这是一位38岁的女性患者，21岁时曾因右肾肿物行右肾切除。此次因左侧腰痛、干咳入院。CT可见双肺多发囊性病变及多发圆形结节。让我们揭晓答案！
病例回顾
病史回顾
患者为38岁女性，因“左侧腰痛3月，咳嗽1周”入院。21岁时因右肾肿物行右肾切除术。胸部CT可见肺内多发囊性病变及多发结节，腹部MRI及CT可见左肾上极肿物。
进一步检查
回顾既往肾脏肿物病理：符合血管平滑肌脂肪瘤。
行胸腔镜肺活检，术中可见肺部表面囊性病变及*色结节（图3）。
图3：胸腔镜肺活检过程中，可见肺部表面囊性病变及*色结节。
肺活检病理：肺内囊性病变病理符合肺淋巴管平滑肌瘤病，肺内结节病理符合血管平滑肌脂肪瘤（图4）。
图4胸腔镜肺活检病理:a、b可见囊性病变囊壁存在梭形细胞聚集，HMB45染色阳性（aHE×10，bHMB45×60）。c、d可见结节中由脂肪组织、平滑肌组织和小血管混合构成（cHE×10，dHE×60）
患者完善TSC基因检测，未见TSC相关基因突变。
最终诊断：
散发性肺淋巴管平滑肌瘤病伴血管平滑肌脂肪瘤
上期答案：
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治疗与转归
给予患者西罗莫司2mgqd治疗，后因血药浓度偏高减量至1mgqd，患者咳嗽和左腰部疼痛逐渐缓解。
目前已随访4年，CT提示左肾肿物和肺内部分结节缩小（图5），但双肺囊性病变无变化。
图5：西罗莫司治疗前后胸腹部CT变化，a、b为治疗前，c、d为西罗莫司治疗4年后，可见肺内结节、左肾上极肿物均有缩小。
讨论
LAM和血管平滑肌脂肪瘤属于同一大类肿瘤，统称为血管周围上皮细胞肿瘤（Perivascularepitheliacelltumors，PEComas）。
肺淋巴管平滑肌瘤病
肺淋巴管平滑肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种罕见的肺部疾病，多见于育龄期女性。LAM可为散发病例，也可以与结节性硬化（tuberoussclerosis
