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血管平滑肌瘤病下腔静脉的攀壁者 [复制链接]

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⊙作者/薛洁静(医院功能检查科)

柴青芬(中国人民解放军联勤医院)

正文共:字4图

预计阅读时间:6分钟

病例情况

患者女,48岁,因胸闷、心悸伴口唇紫绀1周余就诊。医院行心脏超声检查,提示右房及下腔静脉内稍强回声,右房大,下腔静脉局部管腔狭窄,三尖瓣重度关闭不全。

本次心脏超声多切面扫查显示右房增大,其内可见范围约3.5×6.0cm不均质略高回声,可随心动周期摆动(视频1)。下腔静脉入右房处可见不均质略高回声,范围约7.9×1.6cm,与右房内略高回声团相连,下腔静脉内血流受阻,流速增快(视频2和3)。沿下腔静脉向远端扫查,发现右侧髂内外静脉分叉水平,右髂血管、下腔静脉外侧可探及向上走行的长条形团块,于右肾静脉水平进入下腔静脉,紧贴下腔静脉前壁向上走行,进入右心房(视频4)。

视频1剑下四腔心切面示右房内随心动周期摆动的略高回声

视频2下腔静脉入右房处略高回声与右房内略高回声相连

视频3下腔静脉入右房处血流受阻

视频4长条形团块自右肾水平进入下腔静脉

超声考虑诊断:右心房及下腔静脉及髂静脉内异常回声,考虑活动性血栓,瘤栓不排除(肾脏或肾上腺来源)。

腹部超声检查未发现双肾及双侧肾上腺区的明显异常。

行超声造影检查,发现注射造影剂20s后,右心房及下腔静脉内团块逐渐增强,其强度略低于肝脏回声,持续约3m后逐渐消退,除外静脉内活动性血栓可能(视频5)。

视频5注射造影剂20s后团块增强,持续约3min后逐渐消退

追问病史,患者曾因「子宫肌瘤、子宫腺肌症、左侧卵巢囊肿、右侧阔韧带囊肿」医院行「全子宫切除术+右侧阔韧带内肿块切除+左侧卵巢囊肿剔除术」,术后病理诊断结果不详。

基于上述病史,超声修正诊断,考虑为血管平滑肌瘤病,肿瘤自子宫静脉经髂静脉、下腔静脉延伸至右心房。

随后,临床行CT检查,发现下腔静脉至右心房内条样低密度影,边界清楚,考虑血管平滑肌瘤病(图1)。MRI示自下腔静脉至右心房可见条形、团状异常稍短T2信号(与肝脏相较),首先考虑血管平滑肌瘤(图2)。

图1增强CT示右心房内低密度灶(红色箭头示)

图2MRI示下腔静脉至右心房的条形异常信号(红色箭头示)

患者后转院行手术治疗,术后病理结果证实为平滑肌瘤病。

病例讨论

这是一例复发静脉内平滑肌瘤病(IVL),患者在子宫切除术前并未正确诊断,复发的主要原因可能是子宫切除术中未发现盆腔小静脉内的病变残留,使其以很慢的速度在静脉官腔内生长,逐渐延伸至下腔静脉及心脏。

IVL延伸到右心腔和肺动脉时,称为心内平滑肌瘤病(ICL),约占IVL的10%。

肿瘤延伸的主要途径为:子宫静脉→髂内静脉→髂总静脉→下腔静脉→右心房→右心室→肺动脉,或卵巢静脉→肾静脉→下腔静脉→右心房→右心室→肺动脉。

IVL的生物学行为目前有两种主流理论:一种是子宫平滑肌瘤侵入子宫静脉内,沿静脉管腔生长,进而进入下腔静脉甚至右心腔;另一种是息肉样推进性生长,肿瘤生长拉伸血管壁,血管壁可完整也可破坏。

IVL在临床上比较罕见,是属于具有恶性肿瘤生物学行为的良性肿瘤。当病变累计心脏及肺动脉时,可因机械性梗阻导致患者心功能不全甚至猝死,术前超声诊断率低。

超声造影有助于鉴别静脉内活动性血栓,另外超声扫查大致判断肿物是从右肾静脉水平进入下腔静脉,还应排除来自双肾的癌栓可能,故应对双肾及肾上腺详细扫查。

结论

超声诊断一定要结合患者病史,若既往有子宫肌瘤病史或者子宫切除病史,如有上述声像图表现,应高度怀疑IVL。

检查过程中一定要「追根溯源」,明确肿物的起止,不能仅凭局部所见,就做出诊断结论,比如该患者既往就曾诊断为「心房内血栓」。

参考文献:

[1]GalajdaZ,CopotoiuC,SuciuH,etal.Thediagnosismorphologicalparticularitiesandsurgicaltechniqueinacaseofintravascularleiomyomaextendedtotherightheartchambers.JVascSurg,,51(4):-

[2]齐振红,戴晴,姜玉新,等.超声诊断复发静脉内平滑肌瘤病.中国介入影像与治疗学.,10(6):-

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学术主编/刘德泉

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