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成年人脊髓圆锥脂肪瘤型脊髓栓系综合征一例 [复制链接]

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1病例介绍

患者,女,52岁,因左下肢疼痛、右下肢麻木无力15d入院。

既往无特殊病史,无外伤史,

医院诊断为腰椎间盘突出症,并行止痛脱水治疗,症状无缓解并逐渐加重,行走后下肢麻痛严重,行腰椎核磁检查见L2/3水平椎管内异常信号,医院无法手术,遂转入我院。

入院后复查腰椎核磁及增强扫描,L2/3水平椎管内短T1长T2信号影,大小为1.4cm×1.6cm×2.3cm,压脂序列呈低信号,未见强化,考虑为脂肪瘤。腰椎CT显示为不规则低密度灶。

查体:右大腿后方皮肤感觉减退,左大腿前方皮肤痛觉过敏,无鞍区感觉异常,右股四头肌力、右胫前肌力、右足拇背伸肌力4级,肌张力正常,腱反射正常,无病理反射,无尿便障碍。术前准备无明显异常,无手术禁忌证。

术前诊断:椎管内肿物。在全麻下行L2椎板切除减压肿瘤摘除L2/3内固定术。术中切除椎板,未发现肿物,显露硬脊膜,纵向切开硬脊膜,可见脂肪瘤体被神经纤维包绕,分离神经纤维,暴露瘤体上部分,缝线后提拉瘤体,可见瘤体与脊髓圆锥处神经纤维束粘连非常严重,无法完整剥离和切除瘤体,用小圆刀及神经剥离器小心剥离,切除大部分瘤体后,用可吸收线缝合硬脊膜,冲洗缝合,术毕。

术后查体:右下肢股四头肌力、右小腿三头肌力、右胫前肌力、右足拇背伸肌力均为0级,左下肢肌力均呈3~4级,右下肢皮肤感觉减退,尿便正常。给予营养神经治疗,待切口愈合后给予针灸治疗,行下肢肌力康复功能锻炼。出院时右下肢肌力恢复至1~2级,左下肢肌力3级,右下肢皮肤感觉未见恢复,末次随访时上述症状未见明显好转。患者术前术后影像学检查见图1。

2讨论

2.1脊髓栓系综合征(tetheredcordsyndrome,TCS)由Yamada最早命名,根据病因可分为终丝粗大型、脂肪瘤型、术后瘢痕组织粘连型、椎管内肿瘤型及混合型。其中脂肪瘤型TCS是常见的类型,脂肪瘤与脊髓圆锥、马尾、终丝粘连是形成栓系的重要原因,也是手术难度最大、预后不确定的一型[1]。

TCS患者主要症状为下肢感觉运动功能异常,排尿排便功能异常,成年人伴有性功能异常,有合并硬脊膜膨出、背部凸起、皮毛窦、毛发丛生、下肢畸形、下肢营养性溃疡等症状。上述异常表现一般在出生时均能发现,或者在生长发育过程中均能逐渐表现出来。少部分可无症状直至成年,仅表现为活动引起的脊髓牵拉造成的疼痛[2]。

本例患者为成人,52岁,突发下肢感觉运动功能异常并且进展较快,体表及肢体均未见异常,实属少见,增加了诊断难度。

目前脂肪瘤型TCS的分型尚未统一,根据脂肪瘤与脊髓及神经根的关系,有学者提出了自己的分型标准。在影像学上Arai等[3]将其分为5种类型1)终丝型。单纯终丝脂肪变。(2)背侧型。脂肪瘤位于脊髓背侧,不包绕神经根。(3)脂肪脊髓脊膜膨出型。含有脑脊液的脊膜囊与皮下脂肪瘤直接相连。(4)尾侧型。脂肪瘤与脊髓末端混合生长,神经根未进入脂肪瘤中,脊髓直接与硬膜外及骶管内脂肪瘤相连。(5)复合型。脂肪瘤与脊髓混合生长,一侧或双侧神经根进入脂肪瘤中伴同侧硬脊膜缺如。

王宪刚等[4]将脂肪瘤型TCS分为圆锥下型、圆锥旁型、圆锥上型。王恒冰等[5]则将其分为终丝型、圆锥旁型和脂肪脊髓脊膜膨出型。目前采用腰椎MRI检查及增强扫描就可以明确诊断,脊髓低位,一般均位于L2椎体下缘以下,脂肪瘤呈短T1长T2信号影,压脂序列呈低信号,未见强化。

2.2目前国内外学者均认为手术松解栓系是治疗TCS的唯一治疗手段,临床及实验均证实了手术解除栓系后神经功能能够得到改善[6,7]。而Arai等[3]的分型能更好地指导手术及对患者术后恢复进行预测。一般认为终丝型症状轻,手术难度低,并发症少,术后恢复好;尾侧型也属于较为简单型,术中松解好,术后恢复好;背侧型一般相对复杂,术中剥离脂肪瘤时可能对脊髓造成损伤;脂肪脊髓脊膜膨出型及复合型,神经与脂肪瘤互相包绕,手术难度最大,剥离时容易损伤神经,术后容易发生脊髓再栓系[8]。目前此类报道大多数为婴幼儿或者儿童,鲜有成年患者的报道。

王贤书等[9]报道10年间共例,6岁以上只有25例,也未提及最大年龄患者。崔志强等[10]采用显微外科手术治疗脂肪瘤型TCS,其中例患者中只有少数成年患者,并没有对成年患者单独分析。

Romagna等[11]对27例成年TCS患者进行手术并分析,研究证明手术能够缓解部分神经症状,但并不能完全缓解,27例患者虽然都是成年患者,但并非都是脂肪瘤型TCS。脂肪瘤型与其他类型相比,手术难度大,预后差,其中脊髓圆锥脂肪瘤患者术中操作难度更大,预后极差。

近年来显微外科及病理学科发现终丝并不仅为神经胶质,其内无神经元组织,其实它具有复杂的三维神经结构,可见神经节细胞[12]。而且终丝处神经纤维大都被脂肪包绕,术中如对该部位脂肪组织操作过多,术后可能会带来症状加重的后果。所以手术应在神经电生理监测系统下进行,剥离困难时,可辅以超声刀切碎脂肪组织,再继续分离。如果术中发现脂肪瘤与圆锥下端粘连紧密,尤其成年患者病程长,神经纤维组织多生长于脂肪瘤中,与圆锥无明显分界,即使使用神经电生理监测后,剥离及切除仍较困难时,应只切断牵拉的组织,将椎管内终丝切断,脂肪瘤体可以有限切除,以松解栓系为主,不强求完整切除肿瘤[13]。

Romagna等[11]认为脂肪瘤的切除程度与临床症状的恢复程度之间无明显关系。张新亮等[14]对29例成年人脂肪瘤型TCS患者进行研究,只有3例手术全切除脂肪瘤,与其他患者相比,手术效果无明显差异。他们研究认为术中不应强行切除脂肪瘤,若无法完全切除或大部分切除,可行硬膜囊扩大术,可降低术后粘连和再栓系的几率。

2.3本例误诊原因如下/p>

(1)脂肪瘤型TCS发病率低,尤其圆锥处栓系患者更少,术前一直认为是硬脊膜外椎管内肿物,脊柱外科医师对此病认识不足,缺乏足够的经验,诊断思维较为局限。

(2)该患者症状表现不典型,TCS患者大多数为婴幼儿,并伴有肢体及体表异常,比如下肢马蹄足、跛行、背部凸起、硬脊膜膨出、毛发丛生、尿便障碍等,上述症状该患者均未表现,仅表现为下肢神经压迫症状。而且该患者发病时间短,病程较快,既往无任何特殊临床症状。上述种种不典型症状也干扰了医师对该病的诊断思维。

(3)临床医师术前未仔细阅片,对检查结果未仔细分析,缺乏对该疾病的判断和鉴别诊断能力。上述原因导致了该例圆锥处脂肪瘤型TCS术前误诊为普通椎管内硬脊膜外肿物,术中切除椎板,打开椎管未发现肿物,切开硬脊膜后才发现肿物,术前未准备神经电生理监测系统,术中剥离及切除操作过多,导致了术后下肢神经损伤症状加重,经康复治疗和营养神经治疗后症状仍未恢复。

有文献报道,脊髓圆锥末端位置正常的患者,背部皮肤大都正常,也无下肢畸形、尿便障碍[15]。该患者脊髓圆锥位于L2下缘,与正常脊髓圆锥位置相比大致正常,所以导致了无典型症状,进一步导致了误诊。

2.4本病例诊断过程提示医师术前应认真对待每一位患者,完善术前影像学资料,仔细阅片及查体,提高对脂肪瘤型TCS的认识,因为不是每位患者都是典型患者。只有术前明确诊断,才能准确作出术前评估,判断术中情况,了解手术效果及预后。此外,如果手术操作过程中发现为粘连严重的脂肪瘤型TCS,应果断终止手术,避免过多剥离和切除脂肪瘤,以松解栓系、扩大椎管为主。

参考文献

[1]?YamadaS,KneriumDS,MandyburGM,etal.Pathophysiologyoftetheredcordsyndromeandother

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